发布机构：

德国莱比锡大学医学中心止血学系

发布日期：

2024-11-12

简要介绍：

预防是重度血友病患者、中度血友病患者或患有另一种先天性出血性疾病（与严重出血表型和/或自发性危及生命出血的高风险相关）的患者的标准治疗方法。非重度血友病（因子 VIII [FVIII] ≥ 1%）患者也可能有需要预防的出血表型。然而，迄今为止，对于这些患者何时需要进行预防还没有明确的标准。此外，术语“严重出血表型（SBPT）”既未包含在国际血栓与止血学会（ISTH）的定义中，也未包含在世界血友病联合会（WFH）指南中。根据我们的个人经验和现有证据，我们提出了用于定义 SBPT 以及当我们考虑为非严重血友病患者提供预防治疗时使用的标准。我们的建议可以成为社区讨论 SBPT 评估和对无抑制剂的非严重血友病患者开始预防治疗的基础。

定义严重出血表型以指导非严重血友病患者预防的专家意见.pdf