发布机构：

希腊肝脏研究协会

发布日期：

2024-10-24

简要介绍：

自身免疫性肝炎（AIH）是一种病因不明的罕见肝脏疾病，其特征具有显著的异质性。AIH 可影响所有年龄、性别、民族和种族的人群。希腊肝脏研究协会修订的临床实践指南（CPGs）旨在为临床医生提供最新的指导。

AIH 的诊断基于临床病理特征，例如免疫球蛋白 G（IgG）水平升高、自身抗体的检测、组织学层面上的门脉性或小叶性肝炎、无病毒性肝炎标志物，以及对免疫抑制治疗呈现良好反应。发病时的临床表现各异，从无症状到疾病的暴发性发作不等。转氨酶和胆红素水平也各不相同，而肝活检是明确诊断的必要前提。按照临床实践指南进行的自身抗体检测调查是诊断的基石。

AIH 的治疗目标应是在治疗开始后不迟于 6 - 12 个月实现完全生化应答（CBR；转氨酶和 IgG 恢复正常），并且实现疾病的组织学缓解。所有处于疾病活动期的患者，无论是否存在肝硬化，都应接受以泼尼松（龙）联合霉酚酸酯或硫唑嘌呤进行的个性化且依据应答情况指导的一线诱导治疗。治疗应持续至少 3 - 5 年，且在实现完全生化应答后至少还需持续 2 年，在停止治疗前应考虑进行肝活检。

更新后的临床实践指南还为治疗困难患者（包括患有 AIH 变异型及特殊类型的患者）的管理提供了指导。

2024 希腊肝脏研究协会（HASL）：自身免疫性肝炎临床实践指南修订版.pdf